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先天性胆道闭锁是指婴幼儿胆管发生闭锁或不发育所致淤胆性肝硬化并最终引发肝功能衰竭的疾患。我国每年新生儿约有2000万,先天性胆道闭锁发病约3000例,其中只有极少部分患儿能够得到有效救治。目前该病的药物治疗基本无效,外科肝门—肠吻合术(葛西手术)虽然在一定程度上可以缓解胆汁淤积现象,但是逆行性胆管炎等严重并发症是导致再次手术甚至患儿死亡的重要原因。 对于肝移植术成年患者,乌司他丁可通过抑制全身炎性反应,从而减轻心肌损伤,但目前关于乌司他丁对亲体肝移植术患儿心肌损伤的研究较少,本研究拟通过观察小儿亲体肝移植术受体围术期心肌损伤标志物和血清炎性因子的变化规律,探讨亲体肝移植术围术期心肌损伤的可能机制及乌司他丁的心肌保护效应。该研究对于降低小儿亲体肝移植术围术期心血管并发症、提高手术成功率及改善患儿远期预后具有重要意义。肝移植术患儿新肝期存在着一定程度的心肌损伤。炎症因子的过度释放与心肌损伤密切相关。静脉输注乌司他丁可在一定程度上减轻肝移植术患儿心肌损伤,其机理可能与抑制炎症细胞因子的过度释放、减轻全身炎症反应有关。